Epidermolytic hyperkeratosis (EHK) or bullous congenital ichthyosiform erythroderma is a rare autosomal dominant disorder characterized by an early onset, with erythroderma and bullous lesions, leading to severe generalized hyperkeratosis in adulthood. Mutations have been found in keratin 1 and keratin 10 genes. The clinical manifestations of EHK present striking heterogeneity and at least six clinical phenotypes have been identified. We report on a case of EHK in a 12-year-old girl with erythroderma, erosions and blisters on the entire body surface at birth and generalized hyperkeratosis but without severe palm and sole involvement in the later stage. On the basis of clinical and histopathologic findings, the diagnosis of EHK type NPS-3 was made.

Sinkroni generator u radu na elektroenergetski sustav (EES) izrazito je nelinearan sto je glavno ogranicenje primjene konvencionalnih linearnih stabilizatora EES-a. Optimalni regulator može se realizirati primjenom neuronskih mreža. Primjenom Adaptive Critic Design (ACD) algoritma optimiranja koji je zasnovan na dinamickom programiranju i neuronskim mrežama osiguravaju se dobre karakteristike u citavom radnom opsegu. S izvedenim algoritmom upravljanja, izveden je simulacijski proracun i mjerenje na realnom sustavu.

U tijeku je zamjena sustava uzbude i zastita sva cetiri generatora u HE Miljacka. Predviđeni opseg radova i usluga za zamjenu sustava zastita generatora, te potrebne dorade sustava procesnog upravljanja ukljucuje: snimanje stanja, izradu izvedbenog projekta i prilagodnog projekta ugradnje i uklapanja predmentnih sustava u postrojenje generatora, proizvodnju opreme te tvornicku montažu i ispitivanje, demontažu postojecih te montažu novih sustava i opreme, funkcionalno ispitivanje i pustanje u rad. U referatu se isticu: pojedinosti zamjene opreme i znacajke novog sustava zastita generatora, potrebne prilagodbe ostatka postrojenja HE, povezivanje sustava zastita na postojeci sustav upravljanja, redosljed projektiranja i zamjene opreme, uklapanje nove opreme u predefinirane gabarite prostorija.

U sklopu projekta zamjene turbina i sustava regulacije turbina na HE Gojak ugrađen je novi, digitalni sustav turbinske regulacije. Sustav turbinske regulacije ukljucuje na kvarove tolerantni digitalni turbinski regulator, pomocni turbinski regulator s automatskim prebacivanjem u radu, hidraulicni agregat, hidraulicne servomotore, upravljanje regulatorom tlaka, sustav za trajni nadzor turbine (stalno pracenje kompletnog vibracijskog stanja turbine), mjerenje protoka vode u cjevovodu (posredno mjerenjem diferencijalnog tlaka metodom Winter-Kennedy), podrazvod izmjenicnog i istosmjernog napajanja, te kompenzatorski nacin rada sustava turinske regulacije u prijelaznim režimima rada.

Lisce, sitno granje od okolnog raslinja, samoniklo vodeno raslinje i ostale necistoce koje se mogu naci u dovodnom kanalu prije tlacnog cjevovoda potrebno je rucno uklanjati s ulazne resetke nekoliko puta na dan kako bi hidroelektrana mogla nesmetano raditi. U radu je prikazana automatska cistilica na HE Zavrelje kao i njezin nacin upravljanja. U tehnickom opisu dan je uvid u pogonski dio cistilice i upravljacki dio te je opisan nacin izrade 3D konstrukcije automatske cistilice.

Opisana su mjerenja oscilacija razine vode izvedena u vodnoj komori i odvodnom tunelu na HE Dubrovnik. Snimljen je odziv sustava u vodnoj komori u situaciji ispada elektrane iz EES-a, radi analize rada pogona u istim uvjetima, ali za povecan instalirani protok. Odziv u odvodnom tunelu snimljen je kako bi se ispitala mogucnost preljeva vode iz tunela za ekstremne pogonske uvjete. Koristene su ultrazvucne sonde za mjerenje udaljenosti, spojene na osobno racunalo preko programabilnog kontrolera. Mjerene razine vode citaju se i spremaju u digitalnom obliku u stvarnom vremenu. Priloženi su odzivi sustava na obje lokacije.

Saietak. Akutne respiratorne infekcije (ARI), predstavljaju najčešće infekcije uopšte. ARI, naročito one lokalizovane и gornjim respiratornim putevima, čest su razlog posjete Ijekaru porodične medicine i pedijatru. Cilj rada je bio da se ispita učestalost ARI gomjih respiratornih puteva kod pacijenata и ordinaciji Ijekara porodične medicine, primjenjene dijagnostičke procedure i način liječenja sa posebnim osvrtom na propisivanje antibiotika. Podaci su uzeti iz medicinskih dokumenata pacijenta, a odnosili su se na starost, pol, dijagnostičke procedure, indikaciju, način i uspjeh liječenja. Od 294 pregledana pacijenta sa znacima i simptomima ARI, akutna infekcija gomjih respiratornih puteva je dijagnostikovana kod njih 197 (67,0%). Utvrđeni su akutni faringitis i tonzilitis, kao i akutne respiratorne infekcije multiplih i nespecifičnih lokalizacija. Kod većine, dijagnoza je postavljena samo kliničkim pregledom koji je uradio Ijekar porodične medicine. Antibiotici su propisani kod 150 (76,1%) pacijenata sa ARI gomjih respiratornih puteva. Najčešće je propisivan amoksicilin, fenoksimetil penicilin, amoksicilin sa klavulanskom kiselinom, cefahlor i azitromicin. Simptomatska teapija je preporučena svim pacijentima. Utvrdena je prekomjema primjena antibiotika и liječenju akutnih infekcija gomjih respiratornih puteva i ukazano je na neophodan racionalniji pristup и njihovom liječenju. Naročito je neracionalna primjena antibiotika utvrđena и liječenju akutnog nekomplikovanog sinuzitisa, akutnih faringitisa i tonzilitisa.